
È uma doença hereditária que ataca o fígado podendo aparecer em qualquer idade. É caracterizada pela dilatação dos canais que transportam a bílis devido a acumulação da mesma podendo produzir cálculos e infecção, provocando dor, podendo estar associada à fibrose hepática congênita, que é uma forma mais grave da doença.
Os sintomas da doença são:
Os sintomas da doença são:
- Dor agúda por inflamação dos canais biliares e presença de cálculos;
- Icterícia (amarelão);
- Febre;
- Dor abdominal;
- Ardor generalizado;
- Crescimento do fígado, inchaço;
- Leucocitose que é o aumento dos leucócitos do sangue;
- Pode evoluir para infecção generalizada ;
- Levar o paciente a óbito se não tratadas.





